Tìm hiểu về Bệnh lý Lupus ban đỏ hệ thống

LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG

– Bệnh tự miễn hệ thống, đặc trưng bởi viêm mạch lan tỏa và tự kháng thể

– Đa dạng về lâm sàng

– Bệnh mạn tính với các đợt tiến triển và ổn định xen kẽ

– Mức độ từ nhẹ đến nặng, rất nặng

Biểu hiện lâm sàng điển hình là tam chứng: sốt, đau khớp, và dát đỏ trên da. Nếu biểu hiện trên phụ nữ ở lứa tuổi sinh đẻ, cần lập tức sàng lọc để xác định chẩn đoán SLE

Dịch tễ

– Cho đến nay chưa rõ căn nguyên

– Một số yếu tố liên quan

+ Yếu tố gen

+ Ít nhất 35 gen được biết tới có liên quan đến SLE

+ Anh em sinh đôi cùng trứng (40%), Mẹ -> con gái (2.5%), con trai (0.4%)

– Yếu tố miễn dịch: nhiều rối loạn miễn dịch bao gồm cả miễn dịch tự nhiên và miễn dịch thu được

– HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR3: cao hơn ở SLE so với người bình thường

Căn nguyên

– Yếu tố môi trường:

+ Thuốc lá

+ Bụi silica

+ Estrogen

+ Ánh sáng mặt trời: nhạy cảm ánh sáng, UV kích thích keratinocytes, tăng giải ribonucleoprotein từ nhân tế bào

+ Giảm Vitamin D

+ Một số loại thuốc

+ Nhiễm trùng: EBV, Retrovirus

Sinh bệnh học

– SLE đặc trưng bởi tình trạng mất cân bằng của hệ miễn dịch với sự kích hoạt của
lympho T và lympho B, dẫn tới sự sản sinh của các tự kháng thể gây bệnh và tổn
thương các cơ quan

– Tự kháng thể chống lại các thành phần của nhân tế bào, DNA

DỊCH TỄ

– Tuổi: hay gặp nhất 20-30, bất kỳ tuổi nào. Hiếm gặp trước 8 tuổi

– Giới: nữ>nam. Trong độ tuổi sinh sản nữ/nam = 10/1.

– Tỷ lệ lưu hành: 1/2500

– Trẻ em và người trên 65 tuổi: nữ/nam = 2/1

Biểu hiện lâm sàng

– Toàn thân

– Tổn thương da

– Tổn thương cơ xương khớp

– Tổn thương thận

– Tổn thương hệ thần kinh trung ương

– Tổn thương tim mạch, hô hấp

– Tổn thương hệ tạo máu

– Tổn thương hệ tiêu hóa

Lâm sàng

– Từ mức độ khá nhẹ đến tiến triển nhanh gây tổn thương nhiều cơ
quan
– Những cơ quan hay tổn thương: da, cơ, màng phổi, tim, hệ thần kinh, thận

Triệu chứng toàn thân

– Mệt mỏi

– Sốt

– Sụt cân

– Chán ăn

– Sưng hạch

Biểu hiện da, niêm mạc

– Tỷ lệ: 70-80%

– Ban hình cánh bướm

– Tổn thương dạng đĩa

– Viêm mạch (nốt xuất huyết, dát xuất huyết )

– Hiện tượng Raynaud

– Tổn thương móng

– Rụng tóc

– Nhạy cảm ánh sáng

– Loét miệng/mũi

Tổn thương khớp

– Đau khớp, viêm khớp, đỏ
– Điển hình là viêm khớp không phá hủy khớp -> rất ít khi gây biến dạng khớp

Tổn thương phổi trong bệnh SLE

– Tỷ lệ: 50-70%

– Có khi không có triệu chứng lâm sàng

– Viêm màng phổi

– Tràn dịch màng phổi

– Viêm nhu mô phổi

– Tăng ăp lực động mạch phổi

Tổn thương tim mạch

– Dyslipoproteinemias

– Viêm màng ngoài tim

– Viêm cơ tim

– Viêm nội tâm mạc

– Rối loạn nhịp tim,

– Viêm mao mạch

– Xơ hóa động mạch

Tổn thương thận

Là nguyên nhân chủ yếu gây tử vong

– 50% SLE. Do lắng đọng phức hợp miễn dịch ở các nephron và màng đáy, và các mạch máu

– Đái máu, cặn hồng cầu, protein nước tiểu

Thần kinh, tâm thần

– 20-40%

– Khó chẩn đoán và khó điều trị

– Là nguyên nhân thứ 2 sau bệnh lý thận gây tử vong

– Có thể xảy ra ở mọi giai đoạn bệnh. Thậm chí là biểu hiện đầu tiên của bệnh

Biểu hiện thần kinh, tâm thần

– Hay gặp: trầm cảm, đau đầu, co giật, suy giảm nhận thức, mất trí nhớ, hôn mê

– Ít gặp hơn: viêm mạch hoặc nhồi máu não, viêm màng não vô khuẩn, bệnh thần kinh ngoại biên, liệt dây thần kinh sọ

– Hiếm gặp: liệt, múa giật,..

Hệ tạo máu

– Giảm bạch cầu, đặc biệt là lympho bào

– Thiếu máu

– Giảm tiểu cầu

– Suy tủy xương

Rối loạn đông máu

– Máu dễ đông

+ Hội chứng kháng phospholipid

+ Giảm protein C và S

– Máu khó đông

+ Kháng thể kháng tiểu cầu -> giảm sổ lượng hoặc chất lượng tiểu cầu

+ Kháng thể kháng cục máu đông

Nhiễm trùng

– Do rối loạn miễn dịch và do sử dụng thuốc ức chế miễn dịch

Tổn thương mắt

– Viêm kết mạc

– Chứng sợ ánh sáng

– Mất thị lực tạm thời/vĩnh viễn

– Nhìn mờ

Hệ tiêu hóa

– Ít bị tổn thương

– Có thể tăng men gan

– Viêm đại tràng

– Viêm tụy

– Giảm hấp thu protein

The revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus

CLASSIFICATION CRITERIA

Must have 4 of 11 for Classification

– Sensitivity 96%

– Specificity 96%(In children 100%)

LUPUS HÌNH ĐĨA KINH DIỄN

– Tổn thương da có thể gần giống SLE nhưng hầu hết không có biểu hiện toàn thân
– Đặc trưng bởi mảng đỏ, hơi phù nề, bề mặt có vảy dính khó bong, nút sừng ở nang lông và teo da ở trung tâm. Bờ rõ, có thể hơi gồ gao so với da lành

– Mặt và da đầu hay gặp nhất

Lupus hình đĩa kinh diễn

– Đa số chỉ biểu hiện tổn thương ở da. Có khoảng 5 – 10% có tổn thương các cơ quan khác

– 35% có kháng thể kháng nhân ANA nhưng hiếm khi có anti-dsDNA

– Miễn dịch huỳnh quang: lắng đọng tự kháng thể và C3 tại vùng màng đáy

Chẩn đoán phân biệt

– Rheumatic: viêm khớp dạng thấp, SSc, Viêm bì cơ

– HIV, Viêm nội tâm mạc, nhiễm virus, bệnh máu ác tính, viêm mạch, viêm cầu thận..

Xét nghiệm

– Cơ bản

– CBC

– Creatinin máu

– Tổng phân tích nước tiểu

Khác

– Tự kháng thể

– Tốc độ máu lắng, CRP

– Định lượng bổ thể

– Chức năng gan

– Protein trong máu

Tiên lượng

– Khó dự đoán diễn biến bệnh

– Hầu hết tử vong vì suy thận và nhiễm trùng

– Khuyến cáo bỏ thuốc lá, phòng cúm hàng năm, phòng viêm phổi